維莫非尼治療以右心房占位為首診的Erdheim-Chester病1例

摘要： <正>Erdheim-Chester病（Erdheim-Chester disease,ECD）是一種罕見的非朗格漢斯細胞組織細胞增生性疾病，主要以CD68~+CD1a~-為主的富含脂質的泡沫細胞在骨骼及多器官系統(tǒng)浸潤，臨床表現(xiàn)復雜多樣，誤診率高。本文報道1例因右心房占位而就診的患者，以全主動脈周圍、腎臟周圍、骨骼、肺部受累為主，結合臨床表現(xiàn)、放射學、組織病理學綜合診斷為ECD... ... （共4頁）