基于銅代謝的肝豆?fàn)詈俗冃韵嚓P(guān)分子機(jī)制的研究進(jìn)展
摘要: 肝豆?fàn)詈俗冃訹又稱威爾遜病(Wilson disease, WD)]是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙疾病,其臨床表現(xiàn)主要包括肝臟損傷、神經(jīng)功能障礙和精神疾病。WD的機(jī)制尚不完全清楚,目前普遍認(rèn)為銅蓄積是其主要原因,但近年來(lái)銅死亡的發(fā)現(xiàn)以及鋅、鐵、鉛對(duì)銅代謝的影響也引起了關(guān)注,并已有相關(guān)研究。因此本文在分子層面上對(duì)WD的肝損傷和神經(jīng)精神性疾病的過程、影響因素、發(fā)病癥狀等作出整理... ...
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