長島型掌跖角化癥的發(fā)病機(jī)制與治療進(jìn)展
摘要: 長島型掌跖角化癥(NPPK)是一種由SERPINB7基因突變導(dǎo)致的常染色體隱性遺傳性掌跖角化癥,具體發(fā)病機(jī)制尚不明確,可能與SERPINB7結(jié)構(gòu)和功能異常、環(huán)境因素、屏障受損及炎癥反應(yīng)相關(guān)。目前NPPK缺乏特異性、標(biāo)準(zhǔn)化治療,臨床上以局部治療為主,嚴(yán)重者可聯(lián)合系統(tǒng)藥物或手術(shù)方式對(duì)癥處理;針對(duì)病因的靶向治療藥物慶大霉素顯示出一定的潛力,但仍需更多的臨床研究來驗(yàn)證其療效和安全性。本... ...
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